年轻女性面部变圆红、月经紊乱1年余,幕后真凶,竟是……

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年轻女性面部变圆红、月经紊乱1年余,幕后真凶,竟是…… 。
米托坦:。年轻女性面部变圆红、月经紊乱1年余,幕后真凶,竟是……

23岁女性,面部变圆红、月经紊乱1年余,下肢水肿1个月余。为明确诊疗断定,需要进行哪些检查?

病例资料

患病者女性,23岁。主诉:面部变圆红、月经紊乱1年余,下肢水肿1个月余。现病史:患病者1年前开始出现面部变圆红,毳毛增多,皮肤痤疮,皮肤变薄,体重无明显变化。无紫纹。月经紊乱,周期增加为1~3个月,每次持续15~20天。008年5月29日应用黄体酮结束出血后,月经尚未再次来潮。1个月余前出现双下肢水肿,渐加重,并出现面部水肿。1周来出现腰臀部痛苦不适,腋下少许紫纹。近半个月体重增加7斤。为进一步治疗收住进医院。月经史:16岁,7天/26天,量中,2008年5月16日末次月经后即闭经。【体格检查】一般情况:体温:36.5℃,脉搏:75次/分,血压:100/65mmHg,呼吸:12次/分。专科情况:身高:154cm,体重:54.5kg,体重指数:22.9kg/m2。未见明显向心性肥胖,锁骨上脂肪垫可疑阳性,水牛背可疑阳性,神志清,语言流利,全身未见明显毳毛,皮肤不薄,双侧腋下、膝关节内侧皮肤见少量陈旧紫纹或白纹。浅表淋巴结未及。面部轻微水肿,双侧眼睑无水肿,巩膜无黄染。腹壁无紫纹,双下肢轻度可凹性水肿。

辅助检查

实验室检查:皮质醇节律:F(8am-4pm-0am):25.26μg/dl-20.49μg/dl-25.61μg/dl;促肾上腺皮质激素(ACTH)<5pg/ml;大剂量地塞米松抑制试验(不被抑制),详细检查结果:24小时尿UFC:对照日383.80μg,用药后295.00μg。性激素:雌二醇(E2)175.00pmol/L,促卵泡成熟激素(FSH)0.17mIU/ml,睾酮(T)3.90nmol/L,血清硫酸脱氢表雄酮(DHEA-S)2157μg/dl(98.8~340),催乳素(PRL)6.00ng/ml。影像学检查下腔静脉超声:下腔静脉中上段与右肾上腺肿物关系密切,管腔内似可见实性低回声。CT:右肾上腺巨大占位(10cm×7.8cm),肿瘤累及下腔静脉,下腔静脉内充盈缺损,瘤栓长约7cm,达肝静脉以上水平,近膈肌(图27-1~图27-3)。图27-1肾上腺CT(1)图27-2肾上腺CT(2)图27-3CTA示下腔静脉瘤栓MRI:右肾上腺巨大占位,伴肝后段下腔静脉瘤栓,考虑肾上腺皮质癌可能。奥曲肽显像:阴性。全身骨显像未见异常。

术前诊疗断定

库欣综合征肾上腺皮质癌下腔静脉瘤栓

治疗经过

考虑外科手术危险巨大,患病者于6个月前出院。出院后患病者口服甲状腺素片及米托坦(自购),米托坦由1g一天2次逐渐加量至1.5g一天3次并维持治疗约3个月,患病者上述病症明显好转,自述脸型、脸色基本恢复至病前状态,毳毛、痤疮基本消失,紫纹较前明显减少。腰臀部痛苦及下肢水肿消失,监控血压稳定在10/70mmHg,体重下降15kg,月经再次来潮,经量逐渐恢复到病前状态,但头晕、恶心、呕吐等不良反应逐渐加重,遂将米托坦逐渐减量至1.5g每晚一次,约1周前停药。停药后再次逐渐出现下肢及面部轻度水肿及腰背部痛苦不适,余无不适主诉。患病者在院外时间段于2008年10月16日和2009年2月23日重复查腹部T,两次比较提示\"右肾上腺区类圆形软组织影,约4.5cm×5.5cm,较前略变小,病灶内钙化较前增多,下腔静脉内充盈缺损范围较前变小。重复查24小时尿游离皮质醇(UFC):56μg;ACTH<346pg/ml,较术前明显改变。行外科手术探查,完整切除肿瘤,并行下腔静脉切开取栓,外科手术顺利。

做完手术后诊疗

诊疗断定:右肾上腺皮质癌;下腔静脉瘤栓。治疗或随访:患病者做完手术后半年,一般情况好,重复查肿瘤无重复发,未补充皮质激素。

讨论

文献综述:米托坦(Mitotane)别名:氯苯二氯乙烷、曼托坦、解腺瘤、Chloditan、Chlonlithane。商品名:LYSODRENTAB。药理作用机理:本品结构与杀虫药DDT和DDD相似,可使肾上腺皮质萎缩和坏死。给予本品后可使体内肾上腺皮质激素及其代谢产物水平迅速下降,可用于肾上腺瘤或肾上腺增生引发起的库欣综合征。口服约40%由胃肠道吸收,其余60%以原型随粪便排出。每天5~10g,血药浓度可达10~90μg/ml,代谢物浓度30~50μg/ml。停药6~9周后,血浆中仍可测到邻氯烷。本品脂溶性高,主要储存于脂肪中。从尿中排出的水溶性代谢物约占给药量的25%。适应证:米托坦是一种肾上腺细胞毒性药物,破坏肾上腺皮质细胞线粒体功能,能阻滞皮质激素分泌和变小瘤体,适用于无法外科手术的、功能性和非功能性肾上腺皮质癌、肾上腺皮质增生以及肿瘤所致的皮质醇增多症,不同【微信号:yaodaoyaofang】报道的使用疗效列举见表1。表1文献报道的米托坦使用疗效米托坦的规范使用原则:(1)小剂量开始,逐渐增加,2~16克/天。(2)对症处置胃肠道反应,严重时减量或停用,病症消失后再从小剂量开始。(3)监控血药浓度,适宜浓度14~20μg/ml。(4)根据血药浓度及不良反应调整药物服用剂量。(5)注意肾上腺皮质功能低减的发生,适当补充皮质激素,每天50毫克氢化可的松或75毫克醋酸可的松。(6)使用药注意:对于轻微至中等阶段的肝脏或肾脏受损的患病者,剂量可能需要根据药物的血液浓度相应下调,对于年轻女性面部变圆红、月经紊乱1年余,幕后真凶,竟是……严重阶段的肝脏或肾脏受损的患病者则不建议服用此药。(7)使用药过程要监控以下指标(表2)。表2使用米托坦监控指标常见药副作用:抑制中枢神经系统、眩晕、嗜睡、皮肤出疹、食欲缺乏、恶心、呕吐、腹泻等,其他药副作用:头痛、高血压、体位性低血压、抑郁、神志不清、肌肉震颤、出血性膀胱炎等(表3)。表3米托坦药物药副作用【微信号:yaodaoyaofang】:那彦群 陈山 来源:泌尿外科疑难病例讨论精选米托坦 Mitotane。印度全球直邮药房:。

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