中年男性被诊断为骨质疏松,越治疗越差,殊不知是库欣病惹的祸

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中年男性被诊断为骨质疏松,越治疗越差,殊不知是库欣病惹的祸 。
米托坦:。中年男性被诊断为骨质疏松,越治疗越差,殊不知是库欣病惹的祸今天去听讲座,一位老师讲到有一个50岁的男性,体检查骨密度发现低于正常人,而且也有腰痛等表现,所以当地医院给诊疗断定为骨质疏松,并给于抗骨质疏松治疗,此后一直监控发现骨密度不增反降,就诊于她的门诊,考虑中年男性,可能为继发性骨质疏松,追问病史有男性性功能下降或勃起功能障碍表现,一查血浆ACTH及皮质醇增高,再查垂体MRI发现垂体微腺瘤,经过外科手术治疗患病者病情得到控制。为了让更多的人了解库欣病,今天科普一下这个罪魁祸首“库欣病”。


库欣病是指垂体释放过量的促肾上腺皮质激素会导致库欣氏综合症的产生。这可能是垂体肿瘤或其他生长引发起的。

库欣综合征的年发病概率为(2〜5)/100万。在高血压人群中库欣综合征占0. 5% ~1%;在2型糖尿病的肥胖患者、血糖控制不佳且合并高血压者库欣综合征发病概率可达2%〜5%。高发年龄;为20〜40岁,约占70% ,男女比例为1 :2 ~1 :8。

由于垂体瘤或下丘脑-垂体功能紊乱导致腺垂体分泌过量ACTH,引发起双侧肾上腺皮质增生,分泌过量的皮质醇。此病约占皮质醇症的70%。目前认为多于与垂体微腺瘤有关。

库欣综合症的表现:

本病多见于青壮年。其典型表现主要引发起体内三大代谢和生长发育障碍、电解质和性腺功能紊乱等。常见病症有:1、向心性肥胖,表现为满月脸、水牛背等,四肢无力及肌肉萎缩。2、皮肤菲薄,: 腹部和股部皮肤紫纹,毛细血管脆性增加、骨质疏松、病理性骨折等;伤口不易愈合。3、糖耐量下降,约20%表现为糖尿病。4、高血压,低血钾。5、性腺功能紊乱,女性表现为月经紊乱或继发闭经;男性性功能下降或勃起功能障碍。此外肾上腺雄性激素分泌增加的皮质醇症可有座疮、女子多毛等。6、精神神经异常,表现有失眠、记忆力减退、忧郁、躁狂等。7、生长停滞,青春期延迟。


怎样去诊疗断定呢?

1、定性诊疗断定 推荐下列四项检查至少任意一项:尿游离皮质醇(24h-UFC,至少2次);深夜血浆或唾液皮质醇(至少2次);过夜小剂量地塞米松抑制试验小剂量地塞米松抑制试验诊疗断定标准:如果临床表现符合库欣综合征,24h尿游离皮质醇>正常上限的5倍无须其他检查即可确诊;2、生病原因诊疗断定(1) 大剂量地塞米松抑制试验:80%〜90%的库欣病可被抑制。(2) 血浆ACTH测定:库欣病和异位ACTH肿瘤患者ACTH水平高于正常水平,ACTH>3. 3pmol/L提示为ACTH依赖性病变。颞骨岩部静脉窦内ACTH浓度高于外周血中ACTH浓 度,说明是垂体性高ACTH,比较左右两侧可确定微腺瘤的位置。3、定位诊疗断定垂体MRI:用于ACTH依赖性CS,MRI库欣病中垂体微腺瘤发现率达90%以上。


治疗:

对于库欣氏病,大多数人在外科手术后恢复良好。某些疾病的迹象可能会在外科手术后继续发生,例如高血压,但通常能够通过药物治疗达到控制。如果无法进行外科手术,那么还有一些药物治疗能够减少皮质醇增加的影响中年男性被诊断为骨质疏松,越治疗越差,殊不知是库欣病惹的祸。 外科手术通常是库欣氏病患病者的一线治疗。神经外科医生通过称为经蝶窦切除术(在鼻后)的外科手术切除垂体瘤,有时甚至是整个垂体腺。长期完全缓解率50%〜60%,重复发率20%。如果需要切除整个垂体,则需要补充皮质醇,甲状腺和性激素。如果外科手术禁忌或不能切除肿瘤,能够使用放射治疗方法使肿瘤变小。如果发现肿瘤是恶性的,则能够开化学疗法或放射性疗法以减少再次发生的危险。也有可用于治疗库欣氏病的药物,药物治疗只是一种辅助方法,主要用于术前准备或其他治治疗效果果不佳时。 常使用药物有氨鲁米特、美替拉酮、米托坦等。


参考文献:1、重复发性库欣病的诊治进展[J]. 李仁达,冯铭,王任直. 中华神经外科杂志. 2015 (10)2、库欣病误诊误治1例[J]. 高海娜,孙丽娜,陈树春,于贤,王子婧,宋光耀. 河北医科大学学报. 2015(04)3、库欣病的诊疗断定与外科手术治疗[D]. 张楠.复旦大学 2012


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